Воронкообразная грудная клетка (Воронкообразная грудь, Впалая грудь)

Воронкообразная грудь — это врожденная аномалия развития, при которой происходит втягивание грудины и передних ребер. Этиология окончательно не установлена, предполагается, что ведущую роль играют наследственные факторы. Непосредственная причина — дисплазия соединительной ткани и хрящей в области груди. Патология усугубляется по мере роста ребенка, часто из-за изменения осанки, дисфункции сердца и легких. Диагноз ставится на основании осмотра, данных торакометрии, рентгенографии и других исследований. Лечебные методы лечения малоэффективны. При прогрессировании патологии и нарушений органов грудной клетки показана операция.

Общие сведения

Воронкообразная грудная клетка (pectus excatum, впавшая грудная клетка) — врожденная патология. Для него характерно втягивание передней части грудной клетки. Это наиболее частая деформация грудной клетки (91% всех случаев врожденных пороков грудной клетки). По разным данным, он наблюдается у 0,6–2,3% жителей России. Из-за тенденции к прогрессированию в некоторых случаях представляет серьезную опасность для здоровья пациентов.

Причины

Этиология воронкообразной грудной клетки еще полностью не изучена; В настоящее время исследователи рассматривают около 30 гипотез возникновения воронкообразной сундука. Однако статистически установлено, что наследственные факторы играют ведущую роль в развитии данной патологии. Это подтверждается наличием родственников у больных с такими же врожденными пороками. Кроме того, у пациентов с более толстой грудной клеткой, чем в общей популяции, выявляются другие аномалии развития.

Основная причина деформации — дисплазия хрящевой и соединительной ткани из-за определенных ферментативных нарушений. Неадекватность тканей может проявляться не только до рождения ребенка, но и в процессе его роста и развития. С возрастом втягивание грудины часто прогрессирует, в результате чего позвоночник искривляется, уменьшается объем грудной полости, смещается сердце, нарушаются функции органов грудной клетки. Гистологические исследования хрящевой ткани, взятой у пациентов разного возраста, подтверждают усиление изменений: по мере роста хрящ все больше теряется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, образуются многочисленные полости и очаги дегенерации асбест.

Классификация

В настоящее время описано около 40 синдромов, сопровождающихся образованием воронкообразной грудной клетки. Это, а также отсутствие единой патогенетической теории развития болезни затрудняет создание единой классификации. Самым удачным вариантом, которым пользуется большинство современных хирургов, является классификация Урмонаса и Кондрашина:

• По типу деформации: асимметричная (левая, правая) и симметричная.
• По форме деформации: плоская и нормальная воронка.
• По типу деформации грудины: типичная, седловидная, винтовая.
• По степени деформации: 1, 2 и 3 степени.
• По стадии заболевания: компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный.
• В сочетании с другими врожденными аномалиями: не сочетаются и не сочетаются.

Для определения степени воронкообразной формы груди в домашней травматологии и ортопедии используется метод Гижицкой. На боковых рентгенограммах измеряется минимальное и максимальное расстояние между передней поверхностью позвоночника и задней поверхностью грудины. Затем меньшее расстояние делится на большее, чтобы получить коэффициент деформации. При значении 0,7 и более — 1 градус, 0,7-0,5 — 2 градуса, 0,5 и минус — 3 градуса.

Симптомы воронкообразной груди

Проявления болезни зависят от возраста пациента. У новорожденных наблюдается небольшое угнетение грудины и обнаруживается парадоксальное дыхание — симптом, при котором ребра и грудина опускаются при вдохе. У молодых пациентов углубление грудины становится более выраженным, под краями реберных дуг обнаруживается поперечная борозда. Дошкольники с воронкообразной грудью более подвержены простуде, чем другие дети.

У школьников выявляются нарушения осанки. Устраняется искривление ребер и грудины. Грудная клетка уплощена, плечевой пояс опущен, края реберных дуг приподняты, живот выступает вперед. Симптом парадоксального дыхания постепенно исчезает с возрастом. Наблюдается грудной кифоз, часто в сочетании со сколиозом. Наблюдается повышение утомляемости, потоотделения, раздражительности, снижение аппетита, бледность кожи и уменьшение массы тела по сравнению с возрастной нормой. Дети не переносят физических нагрузок. Выявлены заболевания сердца и легких. Характерны частые бронхиты и пневмонии, некоторые пациенты жалуются на боли в области сердца.

Диагностика

Обследование пациентов с воронкообразной грудью предполагает не только точный диагноз, но и оценку общего состояния пациента, а также тяжести сердечных и легочных заболеваний. Обычно диагностика не вызывает затруднений даже на этапе обследования. Для оценки степени и характера деформации используются торакометрия и различные показатели, определяемые с учетом объема полости грудины, эластичности грудной клетки, ширины грудной клетки и некоторых других показателей. Для уточнения данных торакометрии выполняется рентген грудной клетки в 2-х проекциях и компьютерная томография органов грудной полости.

Пациента направляют на консультацию к пульмонологу и кардиологу, назначают многочисленные исследования дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Спирометрия указывает на снижение емкости легких. ЭКГ выявляет смещение электрической оси сердца, отрицательный зубец Т в отведении V3 и уменьшение зубцов. Эхокардиография часто выявляет пролапс митрального клапана. Кроме того, у пациентов с воронкообразной грудью часто наблюдаются тахикардия, повышение венозного и артериального давления и другие нарушения. Как правило, с возрастом патологические проявления становятся более выраженными.

Лечение воронкообразной грудной клетки

Лечение могут проводить травматологи-ортопеды и торакальные хирурги. Консервативная терапия при данной патологии малоэффективна. Показаниями к хирургическому лечению являются нарастающие нарушения со стороны органов кровообращения и дыхания. Кроме того, иногда проводится операция по исправлению косметического дефекта. Операции (кроме косметических) рекомендуется проводить в раннем возрасте, оптимальный срок — 4-6 лет. Такой подход позволяет обеспечить условия для правильного формирования грудной клетки, предотвратить развитие вторичных деформаций позвоночника и появление функциональных нарушений. Кроме того, дети лучше переносят операцию, их грудная клетка более эластична, а коррекция менее травматична.

В настоящее время используется около 50 видов операций. Все методики делятся на две группы: паллиативные и радикальные. Целью радикальных методов является увеличение объема грудной клетки, все из которых включают стернотомию (рассечение грудины) и хондротомию (рассечение хрящевой части ребер). В ходе операции удаляется часть кости и фиксируются передние отделы грудной клетки с помощью специальных швов, различных фиксаторов (штифты, пластины, алло- и аутотрансплантаты). Паллиативные вмешательства предполагают маскировку дефекта без коррекции объема грудной полости. В этом случае в подфасциальное пространство вшиваются внегрудные силиконовые протезы.

Безусловным показанием к радикальному хирургическому лечению является деформация 3 степени, деформация 2 степени в фазе недокомпенсации и декомпенсации, выраженный сколиоз, синдром плоской спины, спаечный перикардит, сердечно-легочная недостаточность и гипертрофия правого желудочка. Перед операцией требуется комплексное обследование и проводится лечение хронических инфекционных заболеваний (бронхит, синусит, хроническая пневмония и так далее).

Показания к паллиативной операции — деформация 1 и 2 степени. Паллиативные операции проводятся только взрослым, так как по мере роста ребенка силиконовый протез может визуально «отслоиться» и косметический эффект операции будет утрачен. Пациентам старше 13 лет с незначительными деформациями может быть проведена коррекция положения реберных дуг — операция, при которой дужки разрезаются и фиксируются поперечно на передней поверхности грудины.

Для создания максимально благоприятных условий в послеоперационном периоде пациента госпитализируют в реанимационное отделение, где он находится в состоянии медикаментозного сна. При этом тщательно контролируется состояние органов грудной полости и функция дыхательной системы. Чтобы предотвратить гипоксию, кислород вдыхают через носовой катетер. Занятия дыхательной гимнастикой начинаются с 2-3 дней. Через неделю назначают лечебную физкультуру и массаж.

Прогноз и профилактика

Профилактика воронкообразных пазух не разработана. Результат операции можно будет оценить только через 3-6 месяцев. Оценивается как косметический эффект, так и степень восстановления функций органов грудной полости. При этом хорошим результатом считается полное устранение деформации, отсутствие парадоксального дыхания, соответствие антропометрических показателей нормативным данным для соответствующей возрастной группы, отсутствие недугов легких и сердца, нормальные показатели кислотно-основного и водно-солевого обмена.

Удовлетворительным результатом считается результат, при котором сохраняется небольшая деформация и незначительные функциональные изменения, но претензий нет. Неудовлетворительный результат: деформация рецидивирует, жалобы сохраняются, функциональные показатели не улучшились. Хороший результат получается у 50-80% пациентов, удовлетворительный — у 10-25% пациентов, неудовлетворительный — даже у 10-25% пациентов. По данным исследований, в долгосрочной перспективе наилучшие результаты наблюдаются при пластике грудины без использования фиксаторов. Однако не существует единой универсальной методики, одинаково подходящей для всех пациентов.