Фиброзная дисплазия (Болезнь Лихтенштейна, Болезнь Лихтенштейна-Брайцова, Болезнь Лихтенштейна-Яффе)

Фиброзная дисплазия — это заболевание костей, при котором часть нормальной костной ткани заменяется соединительной тканью с включением костных трабекул. Он относится к категории опухолевидных заболеваний, может быть локальным или диффузным, поражая одну или несколько костей. Проявляется болью, деформацией, укорачиванием или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз ставится на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое: резекция пораженного участка кости с заменой дефекта.

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайзова) является системным заболеванием скелета. Симптомы обычно проявляются в детстве, но возможно и позднее. В литературе описаны случаи, когда впервые диагностировали однослойную фиброзную дисплазию у лиц пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; злой умысел бывает редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году русский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очаговой фиброзной дегенерации кости. В 1937 году Олбрайт описала мультифокальную фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными кожными изменениями. В том же году Альбрехт описал мультифокальную дисплазию в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой пигментацией кожи. Вскоре после этого Яффе и Лихтенштейн изучили однофокусные травмы и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Фиброзная дисплазия

Причины

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолевидных заболеваний, но это не настоящая опухоль кости. Возникает в результате неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой впоследствии образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Классификация

В травматологии и ортопедии различают две основные формы фиброзной дисплазии: однослойную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиосейная форма развивается в младенчестве и может быть связана с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Однокостная форма может возникнуть в любом возрасте; эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, которая включает следующие формы заболевания:

• Внутрикостная форма. Это может быть моноксаль или полиоксаль. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в некоторых случаях наблюдается дегенерация кости на всем протяжении, но структура кортикального слоя сохраняется, поэтому деформации отсутствуют.
• Полное повреждение кости. Поражаются все элементы, включая корковый слой и область костномозгового канала. Из-за тотальной травмы постепенно образуются деформации и часто возникают усталостные переломы. Обычно возникает полиокостное поражение длинных костей.
• Форма опухоли. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
• Синдром Олбрайта. Он проявляется в виде полиосных или почти генерализованных поражений костей в сочетании с эндокринными нарушениями, преждевременным половым созреванием у девочек, изменением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, серьезными деформациями костей конечностей и туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
• Дисплазия фиброхряща. Проявляется преимущественным перерождением хряща, часто наблюдается перерождение в хондросаркому.
• Кальцифицирующая фиброма. Очень редкая особая форма фиброзной дисплазии обычно поражает большеберцовую кость.

Симптомы фиброзной дисплазии

Тяжелые врожденные деформации обычно отсутствуют. У полиоксальной формы первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и снижением активности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни весьма разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда заболевание диагностируют только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиокостной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще всего поражаются кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Часто поражаются кости кистей и стоп, а кости запястья остаются нетронутыми. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. Когда процесс происходит в трубчатых костях верхних конечностей, обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, кажутся «отрезанными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно сильно деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость принимает форму бумеранга (пастушья клюшка, хоккейная клюшка), большой вертел «перемещается» вверх, иногда достигая уровня костей таза. Деформируется шейка бедра, возникает хромота. Укорочение бедра может варьироваться от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформации конечности нет; если поражена большеберцовая кость, может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при разрыве бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно сказывается на позвоночнике, вызывая нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает тазобедренные кости и кости таза, так как в таких случаях еще больше нарушается ось тела и увеличивается нагрузка на позвоночник.

Однокостная форма протекает более благоприятно, внекостных патологических проявлений нет. Тяжесть и характер деформаций сильно различаются в зависимости от локализации, размера поражения и характеристик поражения (тотальное или внутрикостное). Боль, хромота и утомляемость могут возникнуть после нагрузки на пораженный сегмент. Как и при полиосейной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз ставит врач-травматолог-ортопед на основании клинической картины и рентгенологических данных. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются участки, похожие на матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный пятнистый вид: очаги уплотнения чередуются с участками освещения. Деформация хорошо видна.

При обнаружении одного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому пациентов направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков делают рентген, при необходимости — КТ кости.

При этом следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно однослойная, может представлять значительные трудности в диагностическом процессе. При легких клинических симптомах часто требуется длительное наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем может потребоваться консультация врача, онколога и терапевта. В некоторых случаях показано обследование у кардиолога, эндокринолога или другого специалиста.

Лечение фиброзной дисплазии

Лечение в первую очередь хирургическое: полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровой ткани и замена дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе применяется аппарат Илизарова. При множественных травмах проводятся профилактические мероприятия по предотвращению патологических деформаций и переломов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. При отсутствии лечения, особенно при полиосейной форме, могут возникнуть серьезные инвалидизирующие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточная опухоль или неосифицирующая миома). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеосаркому. Специфической профилактики нет из-за неясной этиологии заболевания.