Болезнь Кашина-Бека (Уровская болезнь)

Болезнь Кашина-Бека (болезнь Уровского)

Болезнь Кашина-Бека — эндемическое заболевание, сопровождающееся множественными дегенеративными изменениями суставов и позвоночника. В основном распространен в Восточной Сибири. Спровоцировано нарушением баланса микроэлементов из-за особенностей местной воды и пищи. Проявляется болью, к которой впоследствии добавляются деформации, хрусты, ограничение движений. При раннем проявлении выявляется невысокий рост, изменение пропорций тела. Диагноз ставится на основании анамнеза, физического осмотра и рентгеновского снимка. Лечение: физиотерапия, медикаментозная терапия, удаление суставов, устранение контрактур. В тяжелых случаях показана артропластика.

    Общие сведения

    Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь) — патология, развивающаяся из-за нарушения баланса минеральных веществ, поступающих в организм человека с водой и пищей. Первое упоминание принадлежит русскому врачу Н. И. Кашину (1861 г.), подробное описание было сделано отечественными специалистами супругами Бек в 1899–1902 гг. Заболевание распространено в Забайкалье, Бурятии и некоторых других регионах России. Найден в Корее, Китае. Обычно возникает в детстве, реже у взрослых. Через 5 и более лет после переезда в эндемичный район он может быть обнаружен в стертой форме у новоприбывших. Мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой.

    Болезнь Кашина-Бека (болезнь Уровского)

    Болезнь Кашина-Бека

    Причины

    Этиология точно не установлена. Большинство исследователей считают, что основная причина развития болезни — нарушение баланса микроэлементов в местной воде и почве. По мнению советского врача А.П. Виноградова, патология усугубляется недостатком кальция, избытком серебра, железа, марганца, цинка. В подтверждение своей теории он приводит результаты исследований костной ткани пациентов, у которых наблюдается именно такое нарушение соотношения минеральных веществ.

    Некоторые современные специалисты указывают на недостаток селена при избытке марганца и фосфора. Российские авторы считают, что гиперфосфатемия вызывает нарушение гормональной регуляции остеогенеза. Китайские ученые считают дефицит селена наиболее важным фактором. Определенную роль играет гиповитаминоз, в частности дефицит витамина D. Существуют исследования, указывающие на возможное значение наследственной предрасположенности, возникающей при наличии неблагоприятных эндемических условий.

    Патогенез

    Основное морфологическое проявление болезни Кашина-Бека — дегенерация костей скелета с преимущественным поражением эпифизарной и метафизарной зон. Из-за повреждения зон роста рост костей у педиатрических больных замедляется и формируется невысокий рост. Поверхности суставов деформируются, что объясняет раннее развитие артроза.

    Нарушение конгруэнтности суставов и формы суставных поверхностей вызывает подвывих, внешнее обезображивание, ограничение движений и появление контрактур. При некрозе участков хрящевой ткани, отделении участков хряща и миграции их в полость сустава развивается реактивный синовит. Также деформируются позвонки и межпозвоночные диски, возникает остеохондроз, артроз межпозвонковых суставов, межпозвонковые грыжи. Иногда отмечается окостенение передней продольной связки.

    Классификация

    Болезнь Кашина-Бека традиционно классифицируют по степени тяжести ее проявлений. С учетом степени тяжести функциональных нарушений, уровня инвалидности выделяют три степени патологии:

    • 1 степень. Работоспособность сохранена, наблюдается небольшой хруст, боли в суставах или повышенная утомляемость при физических нагрузках. Внешние признаки ограничиваются утолщением суставов пальцев кисти.
    • 2-я степень. Работоспособность ограничена, пальцы короткие, снижение роста, снижение сгибания пальцев кисти, патологические изменения голеностопных и коленных суставов, атрофия мышц. Неизменены плечевые и тазобедренные суставы, возможны боли.
    • 3 градуса. Трудоспособность существенно ограничена или утрачена. Определяется короткими пальцами рук, невысоким ростом, резкими ограничениями движений пальцев, контрактурами лучезапястного, локтевого, тазобедренного суставов, патологическим лордозом.

    При позднем начале болезнь Кашина-Бека 2 и 3 степени может проявляться преимущественно нервно-висцеральными расстройствами без формирования типичной картины, описанной в классификации.

    Симптомы

    1 степень

    Заболевание обычно начинается в возрасте от 6 до 10 лет и развивается постепенно. Первый признак патологии — ноющие боли, распространенные в суставах, позвоночнике. Болевой синдром нестабильный, выраженный незначительно или умеренно, сопровождается чувством скованности, легким хрустом при движении. Возможны судороги и парестезия в мышцах пальцев и голени.

    Вначале поражаются межфаланговые суставы, особенно проксимальные суставы II-IV пальцев. Они утолщаются, деформируются. При благоприятном течении болезнь ограничивается перечисленными проявлениями или их сочетанием с незначительным ограничением движений в локтевых и лучезапястных суставах, прогрессирования симптомов не наблюдается.

    2 степень

    Чаще болезнь переходит во вторую стадию, при которой в процесс так или иначе вовлекается большая часть суставов. В основном поражаются суставы нижних конечностей: коленный и голеностопный. Утолщение и внешняя деформация сочетаются с ограниченной подвижностью. Оси нижних конечностей согнуты. Обнаруживается умеренная атрофия мышц.

    Остальные суставы поражаются симметрично, но внешних проявлений нет, симптомы ограничиваются болью и хрустом. Боль периодическая, не интенсивная, хуже днем, ночью. Больные отстают в росте, средние показатели у мужчин — 160 см, у женщин — 146 см. Нарушение нормального роста пальцев рук провоцирует образование коротких пальцев ног. В сложенном состоянии ногтевые фаланги не доходят до ладони. Быстро продлить сложно.

    3 степень

    На третьем этапе выявляются диффузные симметричные деформации всех суставов на фоне значительного ограничения движений. Средние темпы роста остаются прежними. Изменения внешнего вида пациентов усугубляются короткой шеей, усилением лордоза поясничного отдела позвоночника, значительным вальгусным или варусным искривлением нижних конечностей.

    Из-за замедленного роста и одновременного расширения ступней они приобретают вид «медвежьих лап» и образуются плоскостопие. При ходьбе пациенты раскачиваются из стороны в сторону (утиная походка). У многих женщин узкий таз.

    Нервно-висцеральные нарушения

    У пациентов с 1 степенью заболевания выявляется астеноневротический синдром. Затем развивается энцефалопатия, отмечается постепенно прогрессирующее снижение интеллекта. При атипичном течении болезни Кашина-Бека определяются типичные астеноневротические и энцефалопатические проявления на фоне неизмененных или незначительно пораженных суставов. Подобные случаи встречаются как у местных жителей, так и у выходцев из других регионов, издавна проживавших в этой местности.

    Возможны головная боль, головокружение, потеря аппетита. Из-за нейротрофических нарушений нарушается состояние придатков кожи: появляются первые морщинки, волосы и ногти становятся тусклыми, ломкими. Возможные висцеральные проявления включают дистрофию миокарда, гастрит, энтероколит, бронхит, заболевания верхних дыхательных путей (фарингит, ринит, средний отит). Анемия диагностируется у ряда пациентов.

    Осложнения

    После развития выраженных артритических изменений и появления свободных суставных тел из-за отслоения кусочков измененного хряща возникают периодические излияния и закупорки суставов. Со временем формируются контрактуры, ограничивающие трудоспособность и возможности самообслуживания. Возможен вторичный артрит. При поражении позвоночника возникает радикулит.

    Диагностика

    Диагноз ставят врачи-ортопеды. В процессе диагностики используются анамнестические данные, результаты внешнего осмотра и дополнительных исследований. План расследования включает:

    • Голосование. Характерными признаками заболевания являются наличие определенной территории, раннее начало, медленное прогрессирование, определенная последовательность повреждений различных частей скелета и отсутствие приступов лихорадки.
    • Физический осмотр. В пользу болезни Кашина-Бека свидетельствуют замедленный рост, недостаточность стопы, типичные деформации стопы, гиперлордоз и симметричность повреждений суставов.
    • Рентген рук. В первую очередь задействованы кисти, поэтому методика информативна даже на ранних стадиях заболевания. Выявлено расширение эпифизов в виде плоских чашечек и деформация чашечки метафизов. Определена неоднородность костного вещества в метафизарной зоне — субхондральный склероз.
    • Рентген крупных суставов. При обследовании пациентов подросткового возраста обнаруживается преждевременное закрытие зон роста. Остальные функции аналогичны смене рук. Наблюдаются остеофиты, сужение суставной щели. Травмы суставов симметричны.
    • Рентген позвоночника. Позвонки страдают реже, чем другие части скелета. Могут быть обнаружены неровности высоты межпозвоночных дисков с преобладающей тенденцией к уменьшению. Замковые пластинки позвонков деформированы, но сохраняют целостность. Иногда появляются остеофиты, участки обызвествления в области связок.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальный диагноз ставится с остеохондропатией, ревматоидным артритом, хондродистрофией и эпифизарной дисплазией. Иногда болезнь Кашина-Бека нужно отличать от гипотиреоза и рахита. У взрослых впервые и пациентов пожилого возраста с 1-2 степенью заболевания может потребоваться исключить паранеопластический синдром.

    Лечение болезни Кашина-Бека

    Лечение патологии бывает консервативным и оперативным. Консервативная терапия длительная, обычно проводится в амбулаторных условиях. Хирургические вмешательства, как правило, проводятся на завершающих стадиях заболевания, при развитии необратимых изменений, резко нарушающих функцию суставов.

    Консервативная терапия

    Цель консервативных мероприятий на ранних стадиях — купирование патологического процесса и полное выздоровление. Последующее лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов, повышение трудоспособности и способности заботиться о себе, замедление прогрессирования заболевания. Применимый:

    • Фармакологическая терапия. Пациентам назначают препараты фосфора и кальция, витаминные комплексы и средства для стимуляции регенерации (АТФ, стекловидное тело и др.).
    • Немедикаментозные методы. Хороший эффект дают радоновые ванны. Среди других физиотерапевтических методик используются УВЧ, ультразвук и диатермические токи. Показаны массаж и регулярная физиотерапия.

    Поскольку болезнь Кашина-Бека редко сопровождается воспалениями и сильной болью, препараты из группы НПВП не используются. Рекомендуем санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

    Хирургическое лечение

    Операции выполняются на II и III стадии заболевания. Целью вмешательств является устранение контрактур и других препятствий движению. В зависимости от характера и степени выраженности патологических изменений выполняются следующие операции:

    • Удаление внутрисуставных тел. Указывается на наличие суставных мышей, которые зажаты между суставными поверхностями, вызывая препятствия. Обычно выполняется на артроскопическом оборудовании.
    • Ремонт. Сильный разрыв рубцовой ткани капсулы для увеличения свободы движений. Проводится под общим наркозом. Его можно проводить в дополнение к удалению внутрисуставных тел или самостоятельно. В последнем случае разрезы не требуются.
    • Артропластика. Рекомендуется при выраженных изменениях суставных поверхностей, препятствующих движению. Он включает в себя удаление измененной ткани, формирование суставных концов костей и размещение между ними тампона из мягких тканей пациента, предотвращающего слияние.
    • Эндопротез. Это наиболее эффективный метод при тяжелой дисфункции суставов. Восстанавливает диапазон движений и работоспособность. Чаще всего устанавливают протезы коленного и тазобедренного суставов, реже — суставов верхних конечностей.

    В послеоперационном периоде назначают лечебную гимнастику для предотвращения контрактур и атрофии мышц. Используются массажи, физиотерапия, поливитамины, минеральные препараты.

    Прогноз

    Прогноз определяется степенью болезни Кашина-Бека. На начальном этапе полного выздоровления удается добиться у 30% пациентов, в остальных случаях наблюдается стабилизация процесса. На более поздних стадиях выздоровление невозможно из-за наличия широко распространенных органических изменений, однако лечение может предотвратить прогрессирование заболевания, сохранить трудоспособность или добиться значительного улучшения функций.

    Профилактика

    Профилактические меры являются комплексными, включая обработку почвы, кормление сельскохозяйственных животных минерализованными добавками, доставку импортных продуктов и воды со сбалансированным содержанием минералов в эндемичные регионы. Регулярные осмотры детей имеют большое значение для своевременного выявления и лечения заболевания. Детям, молодым людям и беременным назначают профилактические курсы витаминов и минералов.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть