Болезнь Блаунта (Болезнь Эрлахера-Блаунта-Биезиня, Деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, Деформирующий эпифизит большеберцовой кости, Синдром Барбера)

Болезнь Блаунта — это состояние, при котором большеберцовая кость изгибается вверху, вызывая варусную (О-образную) деформацию большеберцовой кости. В некоторых случаях наблюдается вальгусная (Х-образная) деформация. Причина развития заболевания — поражение эпифизарного хряща в области мыщелков большеберцовой кости. Обычно страдает внутренний мыщелок, реже — внешний. Заболевание развивается в возрасте 2-3 лет и старше 6 лет. Проявляется видимой деформацией верхней трети голени. Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологических признаков. Лечение в большинстве случаев хирургическое.

Общие сведения

Болезнь Блаунта (болезнь Эрлахера-Блаунта-Бизина, синдром Барбера, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, деформирующий эпифиз большеберцовой кости) — деформация верхней трети голени, вызванная повреждением эпифизарного хряща большеберцовой кости. Мнения расходятся относительно распространенности болезни. В большинстве медицинских руководств это состояние упоминается как редкое, но некоторые специалисты-травматологи и ортопеды считают, что легкие формы заболевания часто не диагностируются или считаются деформациями, напоминающими рахит. Девочки страдают чаще, чем мальчики.

Болезнь Блаунта

Причины

Причины болезни Блаунта окончательно не установлены. Предполагается, что нарушение развития эпифизарного хряща происходит из-за местной остеохондропатии или хондродисплазии. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития, не исключен семейный характер наследственности. Избыточный вес, раннее начало ходьбы и эндокринный дисбаланс считаются способствующими факторами. Отправной точкой является перегрузка неподготовленного опорно-двигательного аппарата в сочетании с определенным анатомическим вариантом строения нижней конечности.

Патогенез

Варусное положение голени вызывает перегрузку внутреннего или внешнего мыщелка большеберцовой кости, в результате чего эпифизарная зона расширяется, притупляется и смещается внутрь и вниз. Из-за неравномерного распределения нагрузки не только кости, но и мягкие ткани подвергаются повышенному давлению, что приводит к возникновению нейродистрофических нарушений. В результате еще больше нарушается функция конечности, усугубляются патологические изменения в шишковидной железе. Нарушается процесс окостенения, хрящевые клетки превращаются в кость медленнее, чем обычно, или превращаются в дефектную кость, не выдерживающую нормальных нагрузок. Мыщелок разрастается под углом, в метафизе появляется клювовидный выступ и под ним образуется искривление. В нижних отделах голень остается практически прямой, стопа вращается внутрь.

Классификация

Есть две формы болезни Блаунта:

• Инфантильный. Первые признаки болезни появляются в 2-3 года жизни. Характерна симметричная травма обеих ног.
• Подросток. Симптомы заболевания возникают после 6 лет. Обычно поражается голень.

По типу деформации выделяют:

• Варусное искривление ног (О-образные ноги). Это происходит в большинстве случаев.
• Hallux valgus (Х-образные ноги). Выявляется редко.

По степени деформации выделяют четыре варианта болезни Блаунта:

• Потенциал. Угол искривления не превышает 15 градусов, краевой склероз выявляется (обычно изнутри, реже снаружи) в верхней части голени.
• Умеренно выражен. Угол искривления 15-30 градусов, определяется деструкция и фрагментация проксимального эпифиза большеберцовой кости.
• Прогрессивный. Выявлена ​​большая фрагментация и расширение проксимального эпифиза посередине.
• Быстро продвигается. Зона роста в медиальном отделе закрывается, между метафизом и шишковидной железой возникает костный мостик.

Симптомы болезни Блаунта

Признаки патологии обычно появляются в возрасте 2-3 лет. Первое проявление — искривление ног, связанное с началом ходьбы. В дальнейшем деформация конечностей постепенно нарастает. Ребенок быстро утомляется, возникает хромота. Характерна неуклюжая «утиная походка», обусловленная как непосредственно искривлением ног, так и слабостью связок коленного сустава. При двусторонней травме через некоторое время становится заметной диспропорция в длине верхних и нижних конечностей: ноги относительно укорачиваются из-за кривизны, поэтому руки выглядят неестественно длинными. В некоторых случаях пальцы могут дотянуться до коленных суставов.

Больные ниже возрастной нормы из-за относительного укорочения нижних конечностей. При внешнем осмотре выявляется штыковидное искривление ножек вверху в сочетании с прямым голенищем. Коракоидный бугорок находится в верхней части большеберцовой кости. Головка малоберцовой кости будет стоять вертикально. Голени повернуты внутрь, степень поворота может варьироваться в широких пределах (от 20 до 85 градусов). Также определяется плоскостопие, атрофия и снижение тонуса мышц голеней.

Диагностика

Диагноз болезни Блаунта ставится на основании характерной клинико-рентгенологической картины. Рентген коленных суставов выявляет следующие изменения:

• Голень изогнута в верхней части метафиза или практически на границе метафиза и шишковидной железы. Кость в области искривления выступает в виде клюва.
• Суставная поверхность большеберцовой кости имеет равномерно вогнутую форму и скошена под углом. Высота внутреннего отдела шишковидной железы в 2-3 раза ниже нормы. Часто определяются признаки повышенной минерализации, иногда наблюдается краевая раздробленность.
• Зона роста с внутренней стороны расширена, костно-суставные пластинки имеют нечеткие очертания. Преждевременное закрытие зон роста может быть обнаружено у детей старшего возраста.
• Корковый слой по внутренней поверхности голени утолщен.
• Из-за скручивания голени на снимке накладываются тени малоберцовой и большеберцовой костей.

Дифференциальный диагноз обычно не требуется. Для детального изучения состояния костно-хрящевой ткани верхней голени может быть назначена КТ коленного сустава, для оценки состояния структур мягких тканей — МРТ коленного сустава.

Лечение болезни Блаунта

Все пациенты с подозрением на данное заболевание даже при минимальном искривлении голени должны находиться под постоянным наблюдением детского ортопеда. При незначительных деформациях (потенциальной степени) назначают массаж и комплекс лечебной физкультуры, в который входят корректирующие упражнения и тренировки в корректирующих позах. Ребенка отправляют на ГБО, парафиновые и грязевые аппликации. При необходимости проводится стимуляция мышц с помощью специальных препаратов. Пациентам с плоскостопием рекомендуется носить ортопедическую обувь и выполнять специальные упражнения.

Умеренное и выраженное отклонение голени при болезни Блаунта может стать причиной развития деформирующего артроза, поэтому при обнаружении таких деформаций проводится ранняя профилактика. В молодом возрасте используются гипсовые слепки и специальные ортопедические изделия в сочетании с восстановительной терапией и УФ-излучением. Если к 5-6 годам деформация не устранена, ребенок направляется в ортопедическое отделение для хирургического удаления деформации.

Наиболее эффективная методика — применение аппарата Илизарова в сочетании с высококорригирующей остеотомией большеберцовой кости. В некоторых случаях также выполняется остеотомия нижней части малоберцовой кости. Иногда после остеотомии между костными отломками устанавливают костные аллотрансплантаты. При сильной нестабильности коленного сустава одновременно проводится пластика связок.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни Блаунта зависит от тяжести деформации, степени повреждения пластинки роста, своевременного начала лечения и сроков операции. Первичная профилактика отсутствует по неясным причинам развития патологии. К вторичным профилактическим мерам относится раннее обращение к специалисту при обнаружении у ребенка признаков заболевания.